概述IgA腎病是一種以腎小球系膜區顯著彌漫的IgA沉積為特征的腎小球疾病。臨床表現多樣，以血尿最為常見。IgA腎病分為原發性和繼發性兩種類型，后者常繼發于肝硬化、腸道疾病、關節炎等疾病。本節主要介紹原發性IgA腎病。流行病學本病依賴病理診斷，普通人群中的發病率不清晰。現有資料以腎活檢或腎臟病住院人數為參照對象統計得來。中國20個單位1979-1994年共2315例腎活檢標本中，IgA腎病占7.3%。本病在年長兒及成人中更多見，在原發性腎小球疾病腎活檢中，IgA腎病在北美占10%左右，歐洲10%-30%，亞太地區最高，中國為30%，日本甚至高達50%。病因病因尚不清楚，與多種因素有關。多數認為本癥是含有IgA的循環免疫復合物在腎內沉積而致病。抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌或食物中的某些成分有關。發病機制IgA腎病是一種免疫復合物性腎炎，其發病與IgA免疫異常密切相關。IgA是一種重要的免疫球蛋白，約占血清總免疫球蛋白的15.2%。IgA1絞鏈區比IgA2長1倍，IgA2又可分為IgA2m(1)和IgA2m(2)。IgA腎病中IgA沉積的方式與腎小球的病理變化是相平行的。引起IgA沉積的病理因素有抗原從黏膜處進入體內并刺激IgA免疫系統，IgA免疫反應異常導致高分子量的多聚IgA形成，結合抗原的多聚IgA通過靜電、受體或與纖維連接蛋白結合而沉積于腎臟。IgA腎病患者存在免疫異常，包括自身抗體、細胞免疫、細胞因子與炎癥介質、免疫遺傳等。病理改變特點光鏡表現為腎小球系膜增生，程度從局灶、節段性增生到彌漫性系膜增生不等。電鏡下主要為不同程度的系膜細胞和基質增生，在系膜區有較多的電子致密物沉積。WHO對本病的病理分級為Ⅰ-Ⅴ級。臨床表現本病多見于年長兒童及青年，男女比為2:1。起病前多常有上呼吸道感染的誘因。臨床表現多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時的表現。實驗室檢查尿檢可見血尿和蛋白尿。免疫學檢查可見IgA增高、循環免疫復合物、抗“O”升高、補體正常等。診斷反復發作性肉眼血尿，并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應考慮本病。以腎病綜合征、急進性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現者，也應考慮本病，確診有賴腎活檢。治療治療應個體化。一般治療包括控制感染、注意休息、利尿消腫、降壓藥物治療等。腎上腺皮質激素及免疫抑制劑適用于以腎病綜合征或急進性腎炎綜合征起病的患兒。免疫球蛋白可用于治療。魚油可減慢GFR的下降率。其他治療方法包括透析及腎移植。預后成人IgA腎病10年后約15%進展到終末腎功衰竭，20年后升至25%-30%。兒童IgA腎病預后好于成人。影響預后的因素包括重度蛋白尿、高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變嚴重等。控制血壓和蛋白尿在IgA腎病治療中至關重要。