1. 研究目的：探討肌萎縮側索硬化癥（ALS）患者在接受經顱磁刺激運動誘發(fā)電位（TMS-MEP）檢測時的變化，及其與臨床表現之間的相關性。目的是為了明確TMS-MEP在ALS診斷及上運動神經元（UMN）損傷評估中的潛在應用價值。2. 研究方法：選取40例符合1998年修訂的E1Escorial診斷標準的ALS患者、8例單純下運動神經元（LMN）受損患者以及34例健康對照，進行雙側小指展肌和脛前肌的TMS-MEP測定。評估中樞性損害的標準包括：中樞運動傳導時間（CMCT）的延長、在安靜狀態(tài)下雙側皮層刺激未引出MEP或僅一側可引出、以及CMCT的側間差異增大。所有ALS患者還接受了改良的MRC評分以評估小指展肌和脛前肌的肌力、Ellis反射評分以評估UMN受損程度、Norris評分和ALS功能評分量表（ALSFRS）以評估疾病嚴重程度，并將這些評分與MEP的改變進行相關性分析。3. 研究結果：ALS患者在小指展肌的易化狀態(tài)、安靜狀態(tài)下的CMCT以及脛前肌的易化狀態(tài)CMCT分別為7.12±2.25ms、8.69±1.38ms和13.11±2.06ms，與對照組相比有顯著延長（對照組分別為6.26±0.97ms、8.10±1.22ms和12.30±1.11ms）。在ALS患者中，TMS-MEP顯示中樞性損害的出現率為62.5%。