膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據(jù)，亦是肝功能的重要指標。正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L,其中一分鐘膽紅素低于3.4μmol/L。當總膽紅素在34μmol/L時，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸，黃疸最常見于肝膽疾病，但其他系統(tǒng)疾病也可出現(xiàn)。正常膽紅素代謝過程包括以下幾個步驟：一、膽紅素來源：正常紅細胞的平均壽命為120天，衰老紅細胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素的主要來源，占80%～85%，約10%～15%膽紅素來自骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白，另1%～5%來自肝的游離血紅素及含血紅素的蛋白質(zhì)。血紅素經(jīng)微粒體血紅素加氧酶催化變?yōu)槟懢G素，膽綠素由膽綠素還原酶還原為膽紅素。二、膽紅素的運輸：上述膽紅素是游離膽紅素，因未經(jīng)肝細胞攝取，未與葡萄糖醛酸結(jié)合，故稱為非結(jié)合膽紅素。游離膽紅素于血循環(huán)中附著于白蛋白上，形成膽紅素－白蛋白復合物，運載到肝。三、膽紅素的攝取：在肝竇內(nèi)，膽紅素被肝細胞微突所攝取，并將白蛋白與膽紅素分離。膽紅素進入肝細胞后，由胞漿載體蛋白Y和Z所攜帶，并轉(zhuǎn)運到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)的微粒體部分。四、膽紅素的結(jié)合：游離膽紅素在微粒體內(nèi)經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素。主要為膽紅素葡萄糖醛酸酯，約占結(jié)合膽紅素總量的75%，其余部分與葡萄糖、木糖、雙糖和甘氨酸結(jié)合。五、膽紅素的排泄：結(jié)合膽紅素形成后從肝細胞排出的機制，至今仍不甚清楚，可能經(jīng)高爾基器運輸?shù)矫毮懝芪⑼弧⒓毮懝堋⒛懝芏湃肽c道，但無疑是主動轉(zhuǎn)運、限速和耗能過程，其間并有膽汁酸鹽、鈉離子的參與。結(jié)合膽紅素進入腸腔后，由腸道細菌脫氫的作用還原為尿膽原，大部分(每日總量約68～473μmol)隨糞便排出，稱為糞膽原；小部分(10%～20%)經(jīng)回腸下段或結(jié)腸重吸收，通過門靜脈血回到肝，轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素，或未經(jīng)轉(zhuǎn)變再隨洞喊膽汁排入腸內(nèi)，這一過程稱為膽紅素的“腸肝循環(huán)”，從腸道重吸收的尿膽原，有很少部分(每日不超過6.8μmol)進入體循環(huán)，經(jīng)腎排出。高膽紅素血癥(黃疸)的分類包括：一、病因發(fā)病學分類：1. 溶血性黃疸；2. 肝細胞性黃疸；3. 膽汁郁積性黃疸；4. 先天性非溶血性黃疸。二、按膽紅素的性質(zhì)分類：1. 以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸；2. 以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。各種黃疸發(fā)生機理及臨床特征如下：一、溶血性黃疸：紅細胞大量破壞(溶血)時，生成過量非結(jié)合膽紅素，超過肝細胞攝取、結(jié)合、排泄能力，致使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。特征包括：1. 鞏膜輕度黃疸，在急性發(fā)作(溶血危象)時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白；2. 皮膚無瘙癢；3. 有脾腫大；4. 有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)，如周圍血網(wǎng)織細胞增多、出現(xiàn)有核紅細胞、骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍；5. 血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結(jié)合膽紅素增高；6. 尿中尿膽原增加而無膽紅素，急納升野性發(fā)作時有血紅蛋白尿，慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加。二、肝細胞性黃疸：因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結(jié)合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結(jié)合膽紅素潴留于血中，同時因肝細胞損害和(或)肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，致結(jié)合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結(jié)果發(fā)生黃疸。特征包括：1. 皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；2. 血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高；3. 尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如；4. 血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高；5. 血中肝炎病毒標記物常陽性；6. 肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。三、膽汁郁積性黃疸：肝內(nèi)膽汁郁積從分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁流淤滯和濃縮。肝內(nèi)膽汁郁積或單獨出現(xiàn)，或與肝實質(zhì)損害同時存在，其產(chǎn)生機制頗為復雜，有多種因素參與：1. 肝細胞質(zhì)膜的結(jié)構(gòu)與功能改變；2. 微絲和微管功能障礙；3. 毛細膽管膜與緊密連接通透性增加，膽汁中溶質(zhì)分子向周圍彌散或反流，致膽汁的水分減少；4. 膽酸代謝異常。特征包括：1. 膚色暗黃、黃綠或綠褐色；2. 皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；3. 血中膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；4. 尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；5. 糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；6. 血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白－X陽性。四、先天性非溶血性黃疸：包括Gilbert綜合征、Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征、Crigler-Najjar綜合征等。高膽紅素血癥(黃疸)的鑒別診斷應根據(jù)病史、體征、實驗室和其他檢查等所取得的結(jié)果，進行綜合分析與判斷，以期得到正確診斷。