硬皮病是一種涉及皮膚和內(nèi)臟器官硬化或纖維化的結(jié)締組織疾病，常見(jiàn)于30至50歲的女性。該病的病因尚不明確，有幾種學(xué)說(shuō)如血管學(xué)說(shuō)、膠原代謝異常學(xué)說(shuō)、自身免疫學(xué)說(shuō)等。局限性硬皮病又稱為硬斑病，表現(xiàn)為局部皮膚腫脹，隨后硬化萎縮，形成圓形、卵圓形或不規(guī)則條形斑片，多見(jiàn)于女性，好發(fā)于側(cè)胸和大腿，甚至額頭部，伴隨面部萎縮。局限性硬皮病的治療可采用局部注射或涂抹皮質(zhì)類固醇激素，結(jié)合物理療法，同時(shí)口服維生素E、丹參、當(dāng)歸等活血藥物。系統(tǒng)性硬皮病，又稱進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化，病情較重，表現(xiàn)為對(duì)稱性皮膚僵硬和指趾缺血，伴有關(guān)節(jié)、肌肉損害，可分為肢端硬化病及彌漫性硬皮病兩型。肢端硬化病預(yù)后較好，病變主要在肢端；彌漫性硬皮病則涉及大部分皮膚，常侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較差。初期癥狀可能包括雷諾現(xiàn)象、低熱和小關(guān)節(jié)疼痛等。隨后，患者的手指、手掌和前臂開(kāi)始出現(xiàn)腫脹，迅速硬化，皮損逐漸蔓延至軀干和面部，形成彌漫性對(duì)稱性水腫和硬化。病變處皮膚變硬，表面呈蠟樣光澤，無(wú)法用手捏起，面部表情呆板，皮膚萎縮變薄，出汗減少，毛發(fā)脫落，鼻端變尖，張口困難，指趾僵硬，呈爪狀。四肢、軀干受累皮膚變薄、硬化、緊繃，關(guān)節(jié)僵硬，內(nèi)臟多器官受損，引起吞咽困難、肺纖維化、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替、心律失常、心肌傳導(dǎo)阻滯等多臟器損害。CREST綜合癥是指手指及關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)發(fā)生鈣鹽沉積，同時(shí)伴有雷諾現(xiàn)象、食道功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張等癥狀。系統(tǒng)性硬皮病的治療主要依靠全身內(nèi)服擴(kuò)血管藥物或中藥活血通絡(luò)軟堅(jiān)化瘀，早期給予小量皮質(zhì)類固醇激素治療。此外，還應(yīng)盡量去除感染病灶，避免精神刺激，防止外傷，注意保暖。