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卟啉癥能治么?

導讀血卟啉病的癥狀多種多樣,其中最顯著的是光照后皮膚暴露部位出現紅斑、皰疹甚至潰爛,結痂后留下瘢痕,引起畸形和色素沉著。皮疹類型多樣,可表現為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑??谇火つた赡艹霈F紅色斑點,牙齒呈現棕紅色。此外,該病還可能并發眼損害,如結膜炎、角膜炎和虹膜炎等。部分患者在皮膚過敏炎癥后期可能出現萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象,嚴重者甚至會出現鼻、耳、手指皮膚結瘢變形,伴有特殊紫色面容。

血卟啉病,也稱為血紫質病,是一種由于卟啉產生和排泄異常導致的代謝性疾病。該病的發生多與遺傳因素有關,根據卟啉代謝紊亂的部位,可分為紅細胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。血卟啉病不僅在嬰兒中較為常見,成人也可能發病,稱為遲發性皮膚血卟啉病。血卟啉病的癥狀多種多樣,其中最顯著的是光照后皮膚暴露部位出現紅斑、皰疹甚至潰爛,結痂后留下瘢痕,引起畸形和色素沉著。皮疹類型多樣,可表現為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑??谇火つた赡艹霈F紅色斑點,牙齒呈現棕紅色。此外,該病還可能并發眼損害,如結膜炎、角膜炎和虹膜炎等。部分患者在皮膚過敏炎癥后期可能出現萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象,嚴重者甚至會出現鼻、耳、手指皮膚結瘢變形,伴有特殊紫色面容。紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型血卟啉病常伴有毛發增多現象,而肝性血卟啉病除了皮膚癥狀外,還可能伴有腹部或神經精神癥狀,即為混合型。肝性血卟啉病患者可能出現急性腹痛,伴有惡心、嘔吐等癥狀。下肢疼痛、感覺異常也是常見的癥狀之一,嚴重者可能發展為脊髓神經病變,導致截癱或四肢癱瘓。此外,大腦病變也可能引起神經、精神、植物神經癥狀,如腹痛、高血壓等。血卟啉病的診斷主要依靠血液和尿液檢查,包括血常規、尿常規,以及尿卟膽原(PBG)定性或定量試驗。治療方面,主要采取對癥治療,預防復發。減少皮膚損害的方法包括避免陽光照射和創傷,穿防護衣??诜?胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。盡量避免誘因,如過勞、精神刺激、饑餓、感染、禁酒等。激素治療適用于少數急性發作與月經周期有明顯關系的病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥可能有效,但需注意其可能引起的持續性高血壓。有體位性低血壓的患者可使用強的松。此外,還需糾正水、電解質紊亂。

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