血清酶中的肌酸磷酸激酶(CPK)、磷酸肌酸激酶（CK）是診斷進行性肌營養不良的重要指標。這些酶在肌肉損傷時會大量釋放到血液中，因此其含量顯著升高，有時甚至超過正常值數百倍。肌電圖的異常表現和肌肉活體檢查中發現的脂肪細胞和結締組織沉積，進一步證實了肌原性損害的存在。盡管某些患者在疾病進展到不能行走后，血清酶水平可能會自然下降，但這并不意味著疾病的好轉。血清酶水平的變化只是一個輔助診斷指標，不能單獨用來評估疾病的進展。關于肌病時肌肉酶活性改變的具體機制，目前科學家仍在研究中。多數認為，肌漿膜對酶的通透性發生變化，導致酶大量漏入血液。有研究表明，酶的合成率在肌病時可能下降，而降解率則可能升高。另一種解釋是，營養不良的肌肉酶活性與發育期胎兒肌肉酶活性相似，這可能是由于運動神經對肌肉的沖動減少所導致。目前的理論認為，肌細胞膜的形態結構異常、通透性及轉運功能改變，導致肌酶從胞漿中大量經肌膜“漏出”，從而使血清中有關酶的水平增加。這種酶的外溢促使核糖體代償性合成更多的肌酶。然而，這種代償作用是有限的，最終會導致肌細胞的破壞，為增生的結締組織所取代。降低血清酶的目的在于保護那些未受損和新生的肌肉細胞，為它們提供一個良好的環境，減少和減緩它們的損害，從而延緩疾病的發展。需要注意的是，血清酶水平的變化是動態的，可能會受到其他因素的影響，如感冒等。因此，不應過分關注其變化，而應將其作為綜合評估的一部分。