一、先天性心臟病的癥狀表現(xiàn)有哪些

1、青紫

青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)。可于出生后持續(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。

2、心臟雜音

多數(shù)先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。

3、體力差

由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長(zhǎng)兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。

4、易患呼吸道感染

多數(shù)先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。

5、心衰

新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損，其而且臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過速，血壓常偏低，可聽到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見。

6、蹲踞

患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)，血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

7、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥

紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清，楚但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。

8、肺動(dòng)脈高壓

當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人全國(guó)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等著名綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合致力癥。碩士臨床表成功現(xiàn)為紫紺紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)右心衰竭征象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導(dǎo)組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植。

9、發(fā)育障礙

先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為引錄瘦弱營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等。

10、其它癥狀

先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形；持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。

二、幾種常見先天性心臟病的診治簡(jiǎn)介

1. 室間隔缺損(室缺)

心臟有四個(gè)心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔，這個(gè)隔有先天缺損即稱為室間隔缺損。此病占先天性心臟病的20-25%。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，心臟x線片示心影擴(kuò)大，左心擴(kuò)大，肺血增多，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。室缺分膜周部，雙動(dòng)脈下(干下)及肌部缺損。雙動(dòng)脈下型不能自然閉合，而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發(fā)育，無反復(fù)肺炎，心衰發(fā)生，無重度肺動(dòng)脈高壓，均可在醫(yī)生的隨診下等待2歲時(shí)復(fù)查，大約30-40%可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。但如在嬰兒期反復(fù)肺炎，心衰，藥物難以控制，或拌重度肺動(dòng)脈高壓，則需1歲以內(nèi)手術(shù)。某些肺炎急性期伴嚴(yán)重心衰搶救病例，亦可急診手術(shù)。手術(shù)效果還是滿意的，非手術(shù)的導(dǎo)管介入性關(guān)閉術(shù)尚在研究探查之中，適用于肌部缺損。

2. 房間隔缺損(房缺)

左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損，約占先天性心臟病的5%-10%，房缺的雜音很輕不易聽到，往往在學(xué)齡兒童查體時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，心電圖表現(xiàn)為右束枝傳導(dǎo)阻滯，心臟x線片示肺血多，心影擴(kuò)大，右房右室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖對(duì)大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學(xué)造影、食道超聲。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱ii孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱原發(fā)孔型，或稱i孔型；位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。除非巨大房缺，一般早期很少出現(xiàn)癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術(shù)，但有資料報(bào)道反復(fù)性腦梗塞，可能與房間隔缺損有關(guān)，其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進(jìn)入左心，到腦子的動(dòng)脈而致腦梗塞。因此亦有醫(yī)生提出對(duì)小房缺及卵園孔未閉的患者可考慮用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒P(guān)閉，不必心內(nèi)直視手術(shù)。導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)治療，療效亦是十分令人滿意的，目前心外科為其開展小切口手術(shù)，或心臟不停跳修補(bǔ)房缺，減少了手術(shù)的并發(fā)癥。

房缺伴重度肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)效果較差。因此一定早看專科醫(yī)師，在醫(yī)生的指導(dǎo)下決定是否長(zhǎng)期隨訪或治療。

3. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管是在主動(dòng)脈弓降部與肺動(dòng)脈之間相連的管道，在胎兒時(shí)期，胎兒循環(huán)系統(tǒng)依賴其存在，但在出生應(yīng)自然閉合，如未能閉合，則存留一個(gè)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的通道，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

占先天性心臟病的5%-10%。連續(xù)性機(jī)器樣雜音是其典型體征，心電圖為左室肥厚，心臟x線片肺血多，心影擴(kuò)大，左心擴(kuò)大，主動(dòng)脈弓降部撀┒氛鲾。彩色超聲心動(dòng)圖可明確診斷，但如果存在重度肺動(dòng)脈高壓，往往不易探及血流而誤診。由于肺動(dòng)脈壓力大大低于主動(dòng)脈壓力，因此隨動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)不同，便有不等量的血液從主動(dòng)脈流入肺動(dòng)脈，嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰，久之可引致肺動(dòng)脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈(稱艾森曼格綜合征)，而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)較簡(jiǎn)單，一般采用左胸外側(cè)切口，結(jié)扎或切斷縫合，因?yàn)椴挥皿w外循環(huán)，在心臟不停跳下完成手術(shù)，所以并發(fā)癥少，恢復(fù)亦快。一些因粗大動(dòng)脈導(dǎo)管而致的反復(fù)肺炎，嚴(yán)重心衰患兒，術(shù)后很快得以控制，而挽救了生命。導(dǎo)管介入性引入彈簧圈、雙面?zhèn)恪⒖烧{(diào)式鈕扣堵片等，可用來堵閉不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管，目前彈簧圈法是較成熟的技術(shù)，但只用于小動(dòng)脈導(dǎo)管，一般直徑3.5毫米以內(nèi)。雙面?zhèn)惴ㄒ嗍橇硪环N延用時(shí)間最長(zhǎng)的方法，雖說可用于7毫米直徑的動(dòng)脈導(dǎo)管，但直徑5毫米以內(nèi)的動(dòng)脈導(dǎo)管效果最好。新的堵閉裝置正在研制，如amplatzer法可用于關(guān)閉10毫米以內(nèi)的動(dòng)脈導(dǎo)管。

4. 肺動(dòng)脈瓣狹窄

肺動(dòng)脈瓣狹窄既肺動(dòng)脈口的狹窄，占先天性心臟病的5%-8%，其中90%為瓣的狹窄，三個(gè)肺動(dòng)脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時(shí)，由于瓣膜打不開，而雖園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟x線片示肺血少，右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段垂直樣擴(kuò)張，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。肺動(dòng)脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動(dòng)脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0.75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動(dòng)脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄;左室收縮壓水平50為中度;大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動(dòng)脈瓣狹窄之外，患兒臨床癥狀很輕，有時(shí)可有運(yùn)動(dòng)后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔拉開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲紫紺。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竟，如浮腫、腹水、肝大等。

肺動(dòng)脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向于球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動(dòng)脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個(gè)別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小的病例，可能需手術(shù)治療。

5. 法樂氏四聯(lián)癥

法樂氏四聯(lián)癥是由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。約占先天性心臟病的10%左右。患者青紫、杵狀指，活動(dòng)時(shí)呼吸急速，喜蹲踞或有青紫發(fā)作，即青紫加重，呼吸增快，困難，嚴(yán)懲甚至?xí)炟适亲蠲黠@癥狀。心前區(qū)可有雜音，心電圖為右室肥厚，心臟x線片肺血少，心呈撗バ蛿，肺動(dòng)脈段凹陷，超聲心動(dòng)圖可明確診斷，大多需選擇性右室造影，顯示肺動(dòng)脈及左心系統(tǒng)發(fā)育情況而決定手術(shù)。以3-5歲手術(shù)年齡最宜，但只要出現(xiàn)缺氧發(fā)作，即使是嬰兒期亦主張及時(shí)手術(shù)。如果肺動(dòng)脈發(fā)育條件較差，難于承受矯治后的血流動(dòng)力學(xué)改變，則需首期完成主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)，使肺動(dòng)脈充盈擴(kuò)張，為下期要治術(shù)創(chuàng)造一個(gè)好的心臟血管條件，減少死亡率。

三、先天性心臟病需要做哪些檢查

血液機(jī)會(huì)化驗(yàn)：血液化驗(yàn)幾次是診斷對(duì)待先天性不能心臟病的重要指責(zé)手段父母主要包括： 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞增加提示組織缺氧可能感謝患有紫紺性先天性心臟唯一病; 血生化; 蛋白總量和白蛋白; 部分凝血酶原可以時(shí)間(ptt)凝血酶原時(shí)間緊張(pt); 血?dú)庾稍儥z查和指套血氧飽和度；

胸部x線滿意檢查：胸部x線檢查我們是一種傳統(tǒng)的但同時(shí)也是非常可貴停診有用的一種胸部疾病不好檢查方法借此解釋我們打針可以了解：心臟邦助形態(tài)大小改變是否存在心包或胸腔積液肺部是否有充血缺血或感染；

心電圖(ecg)小時(shí)失望連續(xù)心電圖檢測(cè)(holter monitoring)：這兩種方法都是不想非常放心快速和有效臨床的心臟疾病顯著檢查方法許多加隊(duì)先天性身體心臟病都可以一堆通過ecg和holter獲得豐富顯著的信息為您主任孩子的進(jìn)一步順利診斷和生命治療提供疲勞指導(dǎo);另外有太小時(shí)候講述我們可能說話還需要進(jìn)行一些運(yùn)動(dòng)或藥物每次的刺激以此觀察ecg的改變；

超聲心動(dòng)圖：毫無疑問超聲心動(dòng)圖的出現(xiàn)帶動(dòng)了整個(gè)太貴心臟病學(xué)的發(fā)展而在小兒先天性心臟華佗病的診斷名氣中超聲心動(dòng)圖已經(jīng)首先成有用為了最為有力的***當(dāng)您懷疑您的切除孩子因?yàn)榭赡苡锌催^心臟異常時(shí)在完成了以上的一些簡(jiǎn)單檢查病情后首先半年想到的就應(yīng)該如些是為他/她進(jìn)行心臟最后超聲關(guān)心檢查心臟早點(diǎn)結(jié)構(gòu)以及功能的異常在超聲上都能得到很好再世的體現(xiàn)但前提是個(gè)月心臟病只是醫(yī)生或超聲科醫(yī)生遇見需要非常可貴有經(jīng)驗(yàn)暫時(shí)不愧因?yàn)橹芰鶑?fù)雜先天性心臟病的多拉診斷是一項(xiàng)非常知道謾罵困難的工作；

心導(dǎo)管隨和檢查：這是一種特殊的檢查福氣手段簡(jiǎn)單的說就是不給把一根柔軟細(xì)長(zhǎng)的管道通過靜脈或動(dòng)脈插入看了患者費(fèi)用心臟內(nèi)進(jìn)行一系列的檢查炎癥例如測(cè)量壓力采取標(biāo)本顯示結(jié)構(gòu);另外還高興可以通過心導(dǎo)管進(jìn)行一些簡(jiǎn)單的努力治療如房間隔開窗流出道擴(kuò)張pda或主肺側(cè)支的封堵等;心導(dǎo)管很貴檢查相對(duì)復(fù)雜十分昂貴但對(duì)于一些復(fù)雜厲害的先天性報(bào)告心臟病還是必不可少的。

四、先天性心臟病護(hù)理要點(diǎn)

◆ 應(yīng)為患兒安排合理的生活制度，既要增強(qiáng)鍛煉、提高機(jī)體的抵抗力，又要適當(dāng)休息，避免勞累過度。如果患兒能夠勝任，應(yīng)盡量和正常兒童一起生活和學(xué)習(xí)，但應(yīng)防止劇烈活動(dòng)。同時(shí)，應(yīng)教育兒童對(duì)治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。

◆ 室內(nèi)空氣要流通。冬天應(yīng)定時(shí)打開窗戶，以加強(qiáng)空氣對(duì)流。有持續(xù)青紫的患兒，應(yīng)避免室內(nèi)溫度過高，導(dǎo)致患兒出汗、脫水。

◆ 給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)。進(jìn)食避免過飽。對(duì)青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導(dǎo)致血栓形成。

有先天性心臟病的嬰兒，喂養(yǎng)比較困難，吸奶時(shí)往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時(shí)可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側(cè)臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。

◆ 避免患兒情緒激動(dòng)，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。

◆ 保持大便通暢。對(duì)青紫型患兒注意大便時(shí)勿太用力，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。如兩天無大便，可用開塞露通便。

◆ 先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時(shí)，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。

◆ 法樂氏四聯(lián)癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。這是因?yàn)槎拙岷罂墒谷毖醢Y狀得到緩解，患兒如有這種現(xiàn)象，家長(zhǎng)切不可強(qiáng)行將患兒拉起。

◆ 對(duì)平時(shí)心臟功能和活動(dòng)耐力都較好的患兒，應(yīng)當(dāng)按當(dāng)時(shí)接受預(yù)防接種，但在接種后，應(yīng)多觀察全身和局部反應(yīng)，以便及時(shí)處理。

◆ 先天性心臟病的患兒體質(zhì)弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，且易并發(fā)心力衰竭，故應(yīng)仔細(xì)護(hù)理，隨著季節(jié)的變換，及進(jìn)增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時(shí)，應(yīng)采取隔離措施，平時(shí)應(yīng)盡量少帶患兒去公共場(chǎng)所，在傳染病好發(fā)季節(jié)，尤應(yīng)及早采取預(yù)防措施。一旦患兒出現(xiàn)感染時(shí)，應(yīng)積極控制感染。

◆ 如發(fā)現(xiàn)患兒有氣急煩躁、心率過快、呼吸困難等癥狀，可能發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及時(shí)送醫(yī)院就診。