建議：石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生百性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。 石骨癥可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和度型（良性型）。成年人，通常無癥狀或癥狀輕微，常因自發(fā)性骨折或體格檢查時被發(fā)現(xiàn)。偶有肝脾腫大和視聽障礙。當骨硬化增問生引起莖乳孔縮窄時，可出現(xiàn)面癱。貧血見于半數(shù)良性型患者。對良性型，一般給予對癥治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。答對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。　　有效的治療途徑只有造血干細胞移植，但治版療費用高得驚人。石骨癥是一種少見的遺傳性疾病，臨床并不多見，容易出現(xiàn)漏診，診斷主要依靠X線的表現(xiàn)，有時需要通過生化和免疫學檢查結合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如：磷、權鉛、氟中毒及成骨性骨轉(zhuǎn)移相鑒別www.51dongshi.com防采集。

石骨癥是一種罕見的泛發(fā)性骨質(zhì)硬化癥。那石骨癥患者在飲食方面應該注意些什么？今天小編就和大家分享一下我的經(jīng)驗，希望能夠幫助到大家。

建議：石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病

操作方法

石骨癥患者應該多吃一些蔬菜水果。因為多吃蔬菜水果有利于改善身體體質(zhì)，從而有利于病情的改善。

對良性型，一般給予對癥治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可

石骨癥患者應該少吃一些鈣含量高的食物。如豆類與豆制品，因為經(jīng)常食用它們會加劇病情的，切記最好不要食用，

石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最

石骨癥患者應該少吃辛辣食物。如果一直食用辛辣食物，有可能造成血管的通透性加強，從而加劇病情惡化。

　　大理石狀骨病又稱石骨癥、大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨，最先由德國放射學

石骨癥患者應該戒煙戒酒。經(jīng)研究表明，煙酒是非常不利于病患的病情好轉(zhuǎn)的。所以一定要把煙酒戒了。

石骨癥患者早晚最好喝一杯熱牛奶。

對良性型，一般給予對癥治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型石骨癥無特效療法，一般采取對癥治療。采取減少鈣攝入無明顯效果，有效的治療途徑只有造血干細胞移植。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治療兒童惡性石骨癥，療效滿意。對于有面神經(jīng)麻痹者，可行面神經(jīng)減壓術。有視神經(jīng)萎縮或視力下降者有人提出采取視神經(jīng)減壓術來挽救視力。但也有人對此手術治療效果提出質(zhì)疑。有人報道采用視神經(jīng)減壓術治療6例石骨癥患者挽救其視力。采用右側(cè)眶上入路行雙側(cè)視神經(jīng)管減壓術，切開位于視神經(jīng)管上方的硬腦膜，用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質(zhì)將視神經(jīng)上方及兩側(cè)的骨質(zhì)咬除。骨質(zhì)的截除要廣泛，充分地減壓，保持視神經(jīng)鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進行。結果5例術后視力明顯改善，1例改善，無并發(fā)癥。 惡性型石骨癥如不治療，一歲以內(nèi)死亡率高達百分之七八十，患者將會出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾，無法抬頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當治療，基本上無法活過童年。自2006年起北京兒童醫(yī)院血液移植科成功完成了我國第一例惡性石骨癥的造血干細胞移植，目前已有近10例病人先后進行了不同供者來源的造血干細胞移植，最小病人移植時僅4個月，體重6kg。并成功的在多例石骨癥患兒中進行了父母半相合造血干細胞移植，屬國際領先水平，并一定程度上解決了由于獨生子女政策，無良好供者的困境。目前大部分患兒預后良好，最長隨診時間超過5年，隨診評估期間，移植后超過3個月病人，骨骼均出現(xiàn)不同程度修復，身高等生長發(fā)育檢測均逐步追上正常同齡兒，首例病人已上小學。但對于惡性石骨癥病人，移植時機的選擇很重要，如果移植時已出現(xiàn)如視神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)的損傷，移植后亦很難恢復，國外一般建議在3-6個月未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷時，即進行移植。此外e5a48de588b67a686964616f31333361303130北京兒童醫(yī)院還和相關遺傳實驗室合作，對石骨癥常見的4種基因進行篩查，對新診斷病人除臨床診斷外，還同時進行基因診斷，對石骨癥家族的優(yōu)生優(yōu)育起到一定作用，改變既往不得不送日本或香港，檢驗費用巨額的窘境。良性石骨癥預后良好，出現(xiàn)面神經(jīng)、視神經(jīng)障礙者等并發(fā)癥時經(jīng)手術治療，效果良好。青年男女在婚前應該了解雙方的家族病史，實行優(yōu)生優(yōu)育，石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年抄)發(fā)現(xiàn)，又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質(zhì)硬化，重者事關大局髓腔封閉，造成嚴重貧血。1.病因：石骨癥的發(fā)病原因尚不明確，知可能與骨吸收異常有關，致使鈣鹽過量沉積于骨內(nèi)外觀呈大理石或象牙樣，脆性增加。本病有道家族史，多見于近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型，輕型為顯性遺傳，重型為隱性遺傳。本回答被網(wǎng)友采納，1.石骨癥:又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)發(fā)現(xiàn)，又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質(zhì)硬化，重者事關大局髓腔封閉，造成嚴重貧血。2.病因：石骨癥的發(fā)病原因尚不明確，可能與骨吸收異常有關，致使鈣鹽過量沉積于骨內(nèi)外觀呈大理石或象牙樣，脆性增加。本病有家族史，多見于近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型，輕型為顯性遺傳，重型為隱性遺傳診斷臨床表現(xiàn)：1.重癥石骨癥容易診斷輕型者有時診斷困難確診有賴于放射學檢查及家族史。對于有視神經(jīng)萎縮者清晰的視神經(jīng)管斷層攝片或采用冠狀加矢狀CT掃描則能清楚地顯示病變的部位及程度石骨癥的診斷依據(jù)為： 1.常在幼年發(fā)病，發(fā)育遲緩，因顱骨硬化而出現(xiàn)e799bee5baa6e997aee7ad94e78988e69d8331333365633938腦積水和慢性壓迫性癥狀，如面神經(jīng)麻痹、聽力下降、視神經(jīng)萎縮等，顱骨硬而脆，易發(fā)生骨折骨折常呈橫形骨折后難以愈合，術中用刀切顱骨猶如削粉筆狀。2.病人可因造血障礙出現(xiàn)貧血、肝脾及淋巴結增大，血清酸性磷酸酶升高。3.身體其他部位的骨質(zhì)的干骺端也存在相同的病變。4.X線顱骨平片 顯示顱骨異常致密及增厚，內(nèi)外板及板障合為一體，難以分辨。顱骨高度鈣化密度顯著增高，顱窩變淺，垂體窩變小，額竇縮小，鞍背增生等。治療：1.石骨癥無特效療法，一般采取對癥治療。采取減少鈣攝入無明顯效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治療兒童重型石骨癥，療效滿意。2.面神經(jīng)減壓術，對于有面神經(jīng)麻痹者。3.視神經(jīng)減壓術來挽救視力，對于有視神經(jīng)萎縮或視力下降者有人提出采取，但也有人對此手術治療效果提出質(zhì)疑。.有人報道采用視神經(jīng)減壓術治療6例石骨癥患者挽救其視力。采用右側(cè)眶上入路行雙側(cè)視神經(jīng)管減壓術，切開位于視神經(jīng)管上方的硬腦膜，用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質(zhì)將視神經(jīng)上方及兩側(cè)的骨質(zhì)咬除。骨質(zhì)的截除要廣泛，充分地減壓，保持視神經(jīng)鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進行。結果5例術后視力明顯改善，1例改善，無并發(fā)癥。 對良性型，一般給予對癥治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細胞移植，但治療費用高得驚人。4.一歲以內(nèi)死亡率高達百分之七八十，患者將會出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾，無法抬頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當治療，基本上無法活過童年。5.石骨癥預后良好，出現(xiàn)面神經(jīng)、視神經(jīng)障礙者等并發(fā)癥時經(jīng)手術治療，效果良好。青年男女在婚前應該了解雙方的家族病史，實行優(yōu)生優(yōu)育內(nèi)容來自www.51dongshi.com請勿采集。